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一天前,3歲的小欣突發高熱,體溫長時間保持在38℃以上。第二天一早,小欣的媽媽便趕緊帶小欣前往當地醫院,開了一些抗生素退燒藥。小欣服藥後,發熱情況有所緩解,但體溫仍高於正常值,這樣的情況持續了三天。

之後,小欣的媽媽發現了問題。小欣雖然無咳嗽、氣喘等症狀,但眼睛充血,並且全身皮膚還出現多處紅斑。這些紅斑遍佈於小欣的四肢、軀幹,形狀各異,大小不一,煞是嚇人。

小欣媽媽再也坐不住,趕緊將小欣送到市區的大醫院就診。經檢查,醫生告訴了小欣媽媽一個她從未聽說過的名詞:川崎病。同時,醫生還告訴小欣媽媽,如果再晚送幾天,小欣的心臟就有可能遭重創,甚至會患上一些後天性心臟病。

小欣欣媽媽一陣後怕,同時她又有些好奇到底什麼是川崎病,為何與普通的感冒發熱那麼像?又為何會導致後天性心臟病呢?

以為孩子只是感冒?警惕易被誤診的川崎病

1961年,一名名叫川崎富作的日本醫生接診了幾名高燒不斷雙眼充血的患兒,這些患兒的情況與案例中的小欣大致相同。但在當時,川崎富作還以為這只是普通的感冒發熱或者是猩紅熱,但經過幾天的治療後,他發現這或許是一種全新的疾病。

經過深入研究,他於1967年將相關研究結果發表在日本的醫學雜誌上,之後該病也就以他的名字進行命名。當然,川崎病還有一個更貼切的名字,那就是“皮膚黏膜淋巴結綜合徵”。川崎病本質上是一種急性血管炎,當其發生時,會活化炎性細胞,這些炎性細胞將侵犯全身的中小型血管。

就臨床數據來看,川崎病高發於5歲以下的幼兒,其中男童的發病幾率又高於女童,比率為1.3:1。日本作為發現地,川崎病的發病率居高不下,中國也是川崎病的高發國家。

值得一提的是,該病具有自限性。所謂自限性疾病就是即便不經過任何治療,也能自發性地痊癒,感冒就是一種自限性疾病。但事實上,我們不能單純地等待川崎病患兒自愈,因為其往往會帶來嚴重的併發症,及時救治是必要的。

目前為止,川崎病的病因尚未明確,主流觀點認為川崎病的發生與病原體感染有關。化膿性鏈球菌、金黃色葡萄球菌、副流感病毒、皰疹病毒等都被懷疑與川崎病的發生密切相關,但尚無明確證據證明哪一種病原體導致了川崎病。

此外,川崎病還具有一定的遺傳背景,雖然尚無確切研究證明川崎病具有遺傳性質,但就日本的流行病學調查數據來看,那些已經確診川崎病的幼兒,其兄弟姐妹也有更高的幾率患上川崎病。

此外,日本裔亞裔幼兒的川崎病發生率也要高於其他種族的人群,比如亞洲人川崎病的發病率是白種人1.5倍,這提示川崎病具有明顯的種族差異。

川崎病發生的初期,最典型的症狀往往是持續不斷的高熱。此時患兒的體溫最高可達39-40℃,並且這種發熱將會持續5-10天,也有部分川崎病患兒的發熱持續了兩週乃至更久。這一時期,家長往往會誤斷為普通的發燒

除發燒外,川崎病也易被誤診為猩紅熱、急性扁桃體炎、感染性皮疹等疾病。而對於川崎病來說,治療時機是相當重要的,那這樣易被誤診的疾病,家長們應該如何判斷呢?

如何判斷川崎病?注意這幾個點

川崎病除了會帶來持續不斷的高熱外,也會出現以下幾個典型症狀。

(1)結膜炎與黏膜炎

許多川崎病患兒都會出現雙眼結膜口腔黏膜的充血,有些患兒還會出現頸部的淋巴結腫脹,有觸痛感。

但需要注意川崎病帶來的結膜充血為非滲出性,不會有任何物質滲出,而口腔及咽部的充血則往往伴隨口唇的皸裂舌乳頭腫大充血(一般稱為楊梅舌)。這幾個特徵有助於將川崎病與同樣具有發熱、咽部黏膜充血、淋巴組織炎症的急性扁桃體炎區分開。

(2)皮疹

皮疹也是川崎病的典型症狀之一。患兒出現發熱不久後,便會出現多形性紅斑斑丘疹,蕁麻疹類似,無水皰或者結痂。川崎病帶來的皮疹可見於四肢軀幹,但軀幹的皮疹往往會更加集中。

這時候很多人也會想到猩紅熱,因為猩紅熱同樣具有發熱、皮疹等與川崎病高度重合的症狀。但一般來說,猩紅熱在發病的第二天就會出現皮疹,則川崎病則往往會在第三天才出現皮疹。另外,川崎病患兒會陰部同樣會出現皮疹,這一點也可以與猩紅熱相區分。

再者,相比於急性紅斑狼瘡,川崎病帶來的皮疹很少出現於面部

(3)肢端性狀改變

川崎病發生的早期,有超過70%的患兒會出現手足背部的硬性水腫,這時患兒的手掌、腳掌往往會出現發紅、腫脹的情況,大概在10天后,患兒的手足甲周將會脫皮。

(4)冠狀動脈瘤

冠狀動脈瘤對川崎病的診斷起到重要作用。通常來說,患兒出現4種以上的川崎病典型症狀,如發熱、眼結膜炎、皮疹等,就可以確診川崎病的發生。而如果出現了冠狀動脈瘤,或者其他冠狀動脈損害,則典型症狀只要達到3種,也可確診川崎病。

但一般來說,川崎病所帶來的冠狀動脈瘤往往發生於一週後,且在2-3周檢出率才達到高峰。不過,川崎病在發生的早期,同樣可以檢測出冠狀動脈的擴張,這在胸部X線上表現為肺部紋理增多、心影輕度擴大

因此,如果孩子的高燒長時間不退,且伴有眼結膜充血、皮疹等症狀,帶孩子去就醫,最好給其做一個心臟超聲,有助於川崎病的判斷或排除。

那麼,川崎病如果拖得太久,會對孩子有何傷害呢?結果可能比想象中的更加可怕,我們接著往下看。

川崎病,到底有多危險?又該如何治療?

上文提到過,川崎病到目前為止仍未探明具體的發病機制,這也就意味著無法對川崎病做到有效的預防。

但川崎病可怕的地方不僅僅在於易被誤診和無法預防,它還會引起各類併發症,比如膽囊積液、關節炎等等,但最嚴重的還是帶給心臟的損害,許多治療不及的川崎病患兒,都因此患上了後天性心臟病。

約有15%-30%的川崎病患兒會發生冠狀動脈瘤,包括大、中、小型三種。其中冠狀動脈瘤樣擴張達到4mm且小於6mm的一般被視為小型動脈瘤,6-8mm的則為中型動脈瘤,超過8mm的則為大型動脈瘤。

其中大型動脈瘤較為少見,發生率一般不足5%,但十分危險。雖然多數的大型動脈瘤經過治療都能恢復,但也有部分患兒發生冠狀動脈狹窄。

心臟作為人體最重要的器官之一,其冠狀動脈若發生狹窄,則有可能導致心肌缺血,心力衰竭、心肌梗死、心室顫動等嚴重併發症也會隨之發生,危及患兒生命,有的患兒甚至因此發生猝死。

其中,一半以上的患兒死於心肌梗塞,另有10%以上的患兒死於心力衰竭。

所以,川崎病患兒若發生過大型冠狀動脈瘤,即便治癒,也要注重定期複查。通常來說,患兒進入到恢復期時,就需要注重心臟功能的檢查,之後需要根據患兒的恢復情況,每隔幾月或者半年進行一次複查。

雖然川崎病會帶來各種各樣的併發症,並讓患兒的心臟受累,甚至會威脅到患兒的生命,但川崎病的治療難度卻並不高且預後良好,重點在於治療時機。

一般川崎病的主要治療手段是聯用丙種球蛋白阿司匹林,目的在於抑制血管炎症預防冠狀動脈病變,如若能夠在發病早期就進行相關治療,則可以有效預防冠狀動脈病變的發生。提醒一點,具體的藥物用法用量需要謹遵醫囑哦!

還有川崎病具有一定的復發幾率,約為1%-3%,因此即便是那些只出現過中小動脈瘤的患兒,也應當注重定期複查。

總結

川崎病是一種急性血管炎症,持續不斷的高熱(往往持續5天以上)、雙眼結膜充血、口咽部黏膜充血、紅斑樣皮疹、楊梅舌、手足硬性水腫、頸部淋巴結腫大是川崎病的典型表現

但由於川崎病的發病機制與原理尚不十分清楚,加上川崎病的症狀不具有特徵性,故川崎病極易被誤診。同時,川崎病的治療時機十分關鍵,若耽誤最佳治療時機,部分患兒將出現心臟冠狀動脈病變。

這易造成冠狀動脈狹窄心肌缺血,導致患兒患上心力衰竭、心肌梗塞等一系列心臟疾病,甚至還有猝死的風險。因此,早診斷、早治療對於川崎病來說十分重要,若以上症狀達到4條伴有發熱,一般就可以確診川崎病。

當出現類似的異常症狀時,需要及時送醫,並順帶檢查孩子的心臟功能,便於診斷與排除川崎病。

參考文獻:

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